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先天性光敏感性卟啉症(Günther syndrome)即Günther综合征,又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内...
(一)发病原因本病征病因尚不十分明了,为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,尿卟啉原Ⅰ不能按正常顺序完成色素代谢,形成过多的尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ从尿中排出,使尿呈红色。(二)发病机制根据病因一般分为3型。...
相当悬殊,因型而异,共同点均有卟啉的排泄量增加,但尿色的改变不一,重者可有明显的尿色改变,轻者尿色外观如常,与卟啉在尿液内的浓度有关。1.红细胞生成型卟啉病 又名先天性卟啉病,多系急性发作,男多于女,年幼儿即可发病,最引起注意的症状是皮肤对于日光的敏感,对机械性刺激也较过敏,皮...
(一)治疗 无特殊疗法,主要为对症治疗。 1.减少日光的刺激 避免直接暴晒于日光下,避免其他刺激可减轻症状。对光敏感者可用些乳脂类的皮肤防护剂,以减轻对日光的反应。外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(la...
粪卟啉|尿卟啉|尿常规|粪便中的卟啉|骨髓象分析|骨髓各系细胞形态学检查|血常规|便常规|
预防患病的婴儿出生: 1.禁止近亲结婚。 2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。 3.携带者的检出 通过群体普查、家系调查及系谱分析、实验室检查等手段确定是否为遗传病,并确定遗传方式等。 4.遗传咨询。
卟啉病究属少见,临床上往往误诊,若不进行实验检查不易确诊,最近用的实验检查方法为分光镜光带检查法,其次为化学检查法,荧光显微镜检查骨髓红细胞或紫外线检查牙质可助诊断。鉴别诊断1.溶血性贫血 红细胞生成型卟啉病须与常见的溶血性贫血相鉴别。2...
皮肤易有色素沉着,结膜,角膜及虹膜可起类似疱疹病变,能导致失明。
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