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先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等, CDA的特点是:...
(一)发病原因1.分型 根据形态学和血清学特征,将CDA分为以下3种类型: Ⅰ型:巨红细胞伴骨髓巨幼样改变和核间染色质桥, Ⅱ型:正红细胞或巨红细胞伴骨髓双核红,多核红,核碎裂等,酸溶血试验阳性, Ⅲ型:巨红细胞伴骨髓12个核以上的多核红(巨型有核红细胞), CDA...
发病年龄和贫血轻重差别极大,常在10岁以后才得到确诊,起病缓慢,多因贫血而就诊,并间断地出现黄疸和尿色的改变,肝,脾肿大,可见胆管梗阻现象,病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病,含铁血黄素沉着虽与多次输血有关,但经实验证明主要由于铁代谢异常,骨髓红细胞系增生旺盛而导致肠道对铁的吸收增加,运铁...
(一)治疗多数病人不依赖输血也可维持健康水平,重症病人则需反复输血,或做脾切除以减少输血次数,但需注意切脾后发生严重感染,合并胆结石的需做胆囊切除,禁忌服用铁剂,应用维生素B12,B6,叶酸和维生素E无效,对于少数依赖输血而致含铁血黄素沉着的病人,目前采取放血和铁螯...
维生素B1|叶酸|红细胞寿命|球形红细胞|血常规|血红蛋白|有核红细胞|溶血试验|血涂片|骨髓象分析|骨髓各系细胞形态学检查|异常红细胞形态检查|
病因尚不清楚,应重视遗传病的预防工作。
根据临床表现和实验室检查确诊,CDA的诊断主要依据以下几点:良性,正色素性,难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸;网织红细胞不高;骨髓红系明显增生, 且有典型的形态学改变,粒系,巨核系细胞正常;可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常,HEMPAS抗原和i抗原的变化;可有阳性家族史。须...
约半数红细胞脆性增高,间断地出现黄疸,肝,脾肿大,可见胆管梗阻现象,可并发胆结石,肝硬化;病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病;可并发内分泌功能紊乱,如性腺发育障碍,甲状腺功能低下和非家族性糖尿病等;可并发身材矮小;可合并手指,足趾异常,合并骨髓瘤等。
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