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原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)又称纤毛不动综合征(immobile cilia syndrome),属常染色体隐性遗传,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等...
(一)发病原因1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征,囊性纤维性变,Young综合征,纤毛长度异常,纤毛缺如,动力短臂短缺,全部或部分缺如,放射轮轴缺陷和微管异位等, 2.后天获得性 局部异常多为继发性,慢性气管炎,肺炎,支气管扩张,哮喘和肺癌可引起纤毛大小不等,巨大...
发病年龄可自婴幼儿至成年,但以学龄儿童及青年为多,为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染,包括复发性中耳炎,鼻窦炎和支气管炎,肺炎以致支气管扩张症状,常见耳道流脓,鼻脓性分泌物,咳嗽,咳痰咯血,严重时喘憋,常易误诊为一般慢性支气管炎,慢性肺炎,哮喘和肺结核,常见体征为发绀和杵状指,支气管造影可见支...
(一)治疗关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,五官科治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流...
支气管造影|扫描电子显微镜|肺部检查|血常规|血液检查|
加强孕期保健,生后积极预防上呼吸道感染,一旦发生呼吸道感染应用抗生素,直至完全复原为止,作好麻疹和百日咳等自身免疫,非感染期可用抗生素预防感染,正确的治疗可使患者拥有正常寿命。
诊断标准人类内脏反位的发生率约为1∶1万~1∶5000,支气管扩张的普通发病率为0.3‰~0.5‰,而在内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12%~25%,为一般人的40~50倍,因此,右位心儿童如伴频发上感和肺炎,应考虑到有合并支气管...
可引起反复鼻窦炎,支气管炎,肺炎,中耳炎,宫外孕,不孕不育症及脑积水等。
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