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伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)即突脐,巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome),亦称EMG综合征,WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征,新生儿低血...
(一)发病原因伯-韦综合征的病因不明,可能为常染色体单基因遗传性疾病,也有认为可能系多基因遗传。(二)发病机制Wiedemann认为该病是内丘脑下区某种释放因子所引起,也有人认为是内分泌异常所致,其表现有低血糖,放射免疫测定...
1.脐膨出 为主要最突出的畸形,一般为巨型脐膨出,基底部宽度超过6cm,内可含肝脏和(或)小肠。2.巨舌 舌体充满口腔常将舌伸出口外,由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成喂养困难,影响正常咬, ,以致言语障碍,吐字不清等。3.巨体 患儿出生时躯体明显大于一般新生儿,...
(一)治疗1.纠正低血糖低血糖是危及新生儿生命的主要病症,是治疗中应予首先重视的问题,及时补给10%葡萄糖液,必要时加用肾上腺皮质激素,不仅可使血糖升高且能使之维持稳定,并配合糖,牛奶等多次喂养,可减少低血糖的发作,一般须注意治疗3个月左右。
染色体|血糖|多普勒超声心动图|肾脏超声检查|输尿管超声检查|
凡具有三大特征者(脐膨出,巨舌,巨体)即可诊断,而低血糖已列为本病征的第四大症状,除低血糖的临床表现外应注意做血糖测定,以助诊断,Wiedemann认为若三大症状缺一项但伴有其他畸形或异常者仍可诊断为该综合征。与先天性心脏病,肾积水,性染色体异常等疾病相鉴别。
巨舌影响吸吮动作造成喂养困难,言语障碍,吐字不清等,抽搐,巨肾,巨眼球,巨输尿管,特发性心脏肥大,隐睾,阴蒂肥大,膈肌缺损,面部红斑痣,面部火焰状母斑等,易患有Wilm瘤,肝母细胞瘤,肾母细胞瘤,性腺母细胞瘤,肾上腺癌等。
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