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乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病,过去由于病因不明,也曾称之为特发性吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致,燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻,这种过敏反应,使小肠上部黏膜发生广泛病变,临床表现脂肪泻等...
(一)发病原因1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白,它可分解为4种蛋白质,即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白;麦谷蛋白(glutenin);白蛋白及球蛋白,其中麦胶蛋白是本病的致病因素。2.与遗传的关系 病儿一级亲属中本...
婴儿未吃麦食前不会发生本病,以后各年龄均可发病,但以1~2岁为发病高峰,但不同地区,不同年份可有所差异,发病大多隐袭,常在数月,数年才明确诊断,病情轻重差异很大,轻者可完全无症状,只藉家族史及小肠活检证实;严重者表现为严重小肠吸收不良,典型病例表现如下:1.消化道症状 多数病人具...
(一)治疗至今还没有能够治愈麸质过敏症的药物。但对于麸质过敏症病人避免毁坏他们肠绒毛和相关症状的惟一办法就是保持无谷蛋白的饮食。需终身限制含麦胶蛋白的食品,包括小麦、大麦、黑麦及燕麦等。食用大米、玉米无妨。限食后1周,症状多可改善,重症病例恢复略晚。身高、体重恢复增...
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主要为做好遗传学咨询工作。
本病确诊需根据:1.活检 小肠黏膜活检有乳糜泻特征性病理改变。2.饮食疗法 饮食疗法即饮食中去除一切含麦胶的食物后,症状迅速消失,体重开始增长,在未获取小肠黏膜标本前,不宜先采用饮食治疗,因一旦症状改善,难以肯定是自然恢复,还是饮食疗法的效果,具备上述二条即可初步诊...
常并发营养不良,生长落后,腹泻加重时常伴脱水,酸中毒,甚至引起休克(乳糜泻危象),尚可有关节炎,慢性原因不明的肝炎和严重的牙釉质发育不良等。
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