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纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良,多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albrigh...
小儿纤维性骨营养不良综合征是由什么原因引起的?(一)发病原因本病征首次报道至今已50余年,其病因至今尚不明了。(二)发病机制目前对本综合征引起内分泌紊乱机制探讨较多,主要提出以下几种假说。...
本病征男女均可患病,为女性多见,多在儿童时期发病而至青年时期有明显表现,主要表现如下。1.内分泌异常(1)性早熟:本综合征可伴随多种内分泌异常,其中以性早熟多见,性早熟以假性性早熟为多见,其临床表现以发育顺序改变为最常见,阴道流血常是性早熟的最早表现,随后逐渐出现其...
(一)治疗 由于本病征病因和发病机制尚未完全阐明,故至今尚无有效根治方法。对已明确系由肿瘤引起者,可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体,可进行矫正和功能训练。对骨病引起特殊并发症和颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致视力障碍,甚至失明,可试用手术...
激发试验|尿磷|心电图|促甲状腺激素(TSH)|血浆促甲状腺激素释放激素(TRH)|甲状腺B型超声检查|99Tmc-MIBI甲状腺显像|CT检查|核磁共振成像(MRI)|尿常规|血常规|便常规|
病因尚未阐明,目前尚无确切预防措施。
根据皮肤典型色素沉着,性早熟,四肢骨,颅骨改变和其他内分泌异常,结合发病年龄和性别及有关生化测定,如钙,磷正常,碱性磷酸酶升高和尿羟脯氨的排泄量增加和有关内分泌激素改变,即可做出确定诊断。本病征须与其他内分泌异常之疾病加以鉴别,如甲状腺功能亢进症,库欣征,特发性性早熟,韩-薛-柯...
有恶变可能,该骨病的特殊并发症即眼眶部因骨纤维异常增殖或颅底骨肥厚引起视神经孔狭窄,视神经损伤导致失明。
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