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紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征,Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征,Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-th...
(一)发病原因本病征属性联隐性遗传的家族性疾病,由未受染的女性传至男性,故仅见于男婴。(二)发病机制其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原,对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产...
1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑,往往有外伤后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状,这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。2.湿疹皮损 湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面...
(一)治疗 1.输血 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫,有较显著效果...
淋巴细胞数|二硝基氟苯皮肤试验|PHA淋巴细胞转化试验|血清免疫球蛋白测定|尿常规|血常规|便常规|嗜酸性粒细胞计数(E)|胸部平片|
重视遗传病咨询工作,本病属性联隐性遗传疾病,主要见于**,必要时可终止妊娠。
根据上述临床表现及实验室检查,DNCB皮试等资料,综合分析做出诊断,骨髓检查对诊断没有多大帮助,仅示巨核细胞数目正常或增高。与凝血功能障碍引起的出血性疾病相鉴别,临床特点和实验室检查结果可助鉴别。
可发生消化道和泌尿道出血;皮损可继发感染;可反复发生细菌和病毒性感染,如肺炎,水痘等;可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤,10%的患者并发恶性病变,如淋巴瘤,网状细胞肉瘤,网状淋巴细胞肉瘤,恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等,常因严重出血,感染,恶性肿瘤而死亡。
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