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本病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征,是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3...
(一)发病原因为常染色体显性遗传,外显率变异性较大,目前已知本病在染色体上的基因定位,Ⅰ型在17染色体上(17q11);Ⅱ型在22染色体(22q11→13),多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的,常见的常染色体显性遗传...
1.皮肤改变 咖啡牛奶斑是本病的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色(咖啡里加牛奶的颜色)斑,大小不等,形状不一,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常,除手掌,足底和头皮外,躯体其他部位均可波及,正常小儿有时也可见到1~2块咖啡牛奶斑,无诊断意义,6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值,...
(一)治疗当肿瘤压迫神经系统有临床症状时,可行手术切除,放射治疗无效。1.Ⅰ型神经纤维瘤病 无特殊治疗,当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变,对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤,应尽早施行手术,蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变,血管极为丰...
染色体|电测听|血压|裂隙灯|脑诱发电位|脑电图检查|头颅平片|核磁共振成像(MRI)|颅脑CT检查|
通过对某一改变的DNA序列进行特征性单链构象多态性分析,为检查胎儿DNA提供了精确的产前检查方法,在家族病例中(有受累及未受累的家族成员)利用连锁分析加之产前诊断,能达到一定精确程度,必要时可终止妊娠。
本症应与Watson综合征,骨纤维结构不良综合征,局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
神经纤维瘤可能阻塞脑血管致使偏瘫和智力障碍,由于本病的严重性和不确定性,所以存在心理障碍是不足为怪的,NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题,神经纤维瘤偶尔分化成神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤;嗜铬细胞瘤,横纹肌肉瘤,白血病和Wilms病的发病率比一般人群高,然而,在NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤(...
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