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神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常,特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及中胚层和内胚层,受累的器官系统不同,临床表现也呈多种多样,目前该综合征可分40余种。
(一)发病原因神经皮肤综合征的病因尚不清楚,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关,因为神经纤维瘤来自外胚层。(二)发病机制在胚胎发育早期,胚胎背侧正中线的外胚层细胞逐渐增厚,形成神经板,胚胎第2周时,神经板的两侧向背侧隆起,形...
一、 神经纤维瘤病神经纤维瘤病I型:本病为常染色体显性遗传疾病,临床上有显著的皮肤表现。1、小脑及脊柱表现:低级星形细胞瘤、错构瘤、脊柱及外周丛状神经纤维瘤等。2、颅骨病变:蝶骨大翼发育不全等。3、眼部表现:视神经胶质瘤、牛眼症、丛状神经...
(一)治疗 表中所列的这些神经皮肤综合征均无特殊治疗,均以对症治疗为主,对智能落后者加强训练和教养。皮肤病变多可自然痊愈,不必治疗,合并癫痫者应予抗癫痫治疗。 (二)预后 本病征的皮肤病变有自愈可能,合并症癫痫等...
目前无相关资料。
病因不清,目前尚无系统预防措施。
各种不同病征的鉴别。
可发生贫血、消瘦、高血压、运动障碍。可发生转移。
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