(一)发病原因 1.病因 至目前病因尚不清楚，一般认为有：(1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。(2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。(3)先天性遗传因素：...

主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振，恶心呕吐，慢性腹泻，营养不良，部分患儿伴有长期低热或高热，体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬，晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压，部分患儿常伴慢性溃疡性，脾脏结肠炎，Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。...

(一)治疗主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病...

直接胆红素|尿铜|铜蓝蛋白|血清铜|肝功能检查|胆道造影|尿常规|血常规|血清免疫球蛋白测定|肝、胆、胰、脾的MRI检查|脾脏超声检查|肝脏超声检查|

对于原发性硬化性胆管炎主要是做好遗传病咨询工作，继发性胆管炎应积极防治各种细菌，病毒感染性疾病,做好预防接种工作。

继发性硬化性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断：①进行性梗阻性黄疸;②无胆道结石;③无胆道手术史;④胆管壁增厚，管腔狭窄;⑤经长时间...

常并发慢性腹泻，营养障碍，晚期可致肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及 (或)胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化，可发生胆管癌，直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomal varices)等， PSC伴随的相关...