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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF),又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征,特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathicdiffuseinterstitialfibrosisofthelung),欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎...
(一)发病原因本病病因不明,多认为与遗传和免疫因素有关,曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常,可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患,但均未能证实。本病又与遗传因素有关,因有些病例有明显家族...
本症可发生于少年儿童,最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者病程多为急性6个月~2岁可为急性或慢性,发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见鶒,可伴血痰,气短,进行性呼吸困难,活动后加重及发绀为主,一般不发热,可有体重下降,疲乏无力食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右...
(一)治疗无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效,能缓解部分症状,但并不能使本病彻底治愈。有报告,环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效,也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂...
类风湿因子|胸部平片|胸部MRI|胸部CT检查|动脉血气分析|儿童肺功能检查|尿常规|血常规|痰培养|痰液常规检查|
本病病因不明,多认为与遗传和免疫因素有关。因此,目前无特效预防方法。
需与许多肺部疾患可致肺间质炎症或纤维化者鉴别,并与在X片上表现为网状或结节状阴影者相区别。首先应与粟粒性结核及浸润性肺结核区别,其次应与DIP和淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、肺巨细胞包涵体病、各种慢性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、肺含铁血黄素沉着症、外源性过敏性肺泡炎、肺结缔组织病及结节病等相鉴...
肺纤维化、气胸,纵隔及皮下气肿,常有继发感染,最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
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