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尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia),但不伴甲状旁腺机能不全,属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。
(一)发病原因因常染色体隐性遗传缺陷,胸腺无淋巴发育不良所致。(二)发病机制本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。
婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染,致死性水痘,肺猪囊尾蚴病,细菌性肺炎和败血症,种痘后常引起全身性种痘疹,自身免疫现象发生率很高,Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见,患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。
(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。 (3...
自身免疫抗体检测|涂片|血常规|便常规|尿常规|
1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触,对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘,卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全...
致死性水痘,肺猪囊尾蚴病,细菌性肺炎和败血症,种痘后常引起全身性种痘疹。
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