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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征,其主要特征为发热,血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血,中枢神经系统和肾脏受累等,称为五联征,有前三者称为三联征,本病病情多数凶险,死亡率高达54%,年轻妇女稍多,且好发于育龄期,故可在妊娠期并发。治疗性流产后几天亦可发病,分娩...
(一)发病原因TTP的病因不明,无病因可查者称为原发性,部分病人可能与药物过敏,免疫风湿性疾病,妊娠,各种感染和遗传有关,近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP,伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全,其病人血浆中存在1种或多种血小板聚集因子(PAF)...
起病往往急骤,典型病例有发热,乏力,虚弱,少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛前驱症状,以后迅速出现其他症状,亦有以胸膜炎,雷诺现象,妇女阴道流血为最初主诉,HIV感染者1/2病人无症状,患者发热占75%,神经系统症状占40%,头痛占61%,典型的临床表现主要有下列特点。1.血小板减少...
(一)治疗 以往认为TTP是一种严重的疾病,病死率较高。近年来由于治疗方法的进步,其存活率可达60%~75%。由于TTP可能是多种病因引起,故应针对不同病情进行治疗,如抗感染、抗休克治疗等。1.糖皮质激素 单独使用者不多。一般开始用泼尼松60~80mg...
类风湿因子|脑脊液压力|心电图|部分凝血活酶时间|出血时间|蛋白C|凝血酶时间|球形红细胞|束臂试验|碎裂红细胞|血红蛋白|有核红细胞|
积极治疗原发病,避免或减少服用磺胺类药物,口服避孕药,防止中毒及感染。
诊断多数学者认为根据三联征(微血管病性贫血,血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP,但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断,Cutterman等的诊断标准如下:1.主要表现(1)溶血性贫血,末梢血片可见红细胞碎片和异形红细...
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