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天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病,特征为薄壁、易于破裂的大疱,组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱,有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型:寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜...
(一)发病原因天疱疮是一种自身免疫性疾病,在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体,而且抗体滴度与病情轻重平行,在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清,48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象,棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关,已证...
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱,疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同,寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上,增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和...
(一)治疗 1.支持治疗 应给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。 2.全...
皮疹|血常规|肾功能检查|皮损|涂片|
给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血,长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症,如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。1 保持床褥清洁,平整,皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。2 病室每天紫...
1.诊断要点主要为皮肤上有松弛性水疱,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,Tzanck细胞涂片可见天疱疮细胞,组织病理有特征性改变,直接免疫荧光对水疱周围外观正常皮肤冷冻切片染色,表皮细胞间有网状荧光的存在,间接免疫荧光患者血清中可查到抗表皮细胞表面物质的自身抗体。2.中医病机和辨证
常伴不同程度发热,厌食,神疲乏力等,由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质,电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症,肺炎等继发感染,颊黏膜是最常见的受累部位,咽,喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食,咀嚼及吞咽困难。
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