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大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。
(一)发病原因T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关,NL-LGLL与EB病毒感染有关。(二)发病机制LGL的克隆性增殖需要几个步骤:抗原应答反应,特异淋巴因子(如IL-12,IL-15等)的加入,Fa...
T-LGLL约占LGLL的85%,常见于青年患者, 1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关),疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗,体重下降,主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大,肺浸润少见。NK-LGLL...
(一)治疗 1.治疗方法 (1)糖皮质激素治疗,可改善症状。 (2)甲氨蝶呤10mg/周,有效率可达60%。 (3)中性粒细胞减少伴反复感染者,可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d), ...
抗血小板抗体|类风湿因子|酸性磷酸酶|心电图|浆细胞|骨髓象分析|
增强体质,加强锻炼,预防病毒感染。
慢性或周期性中性粒细胞减少患者或PRCA,类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能,巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多,有些患者CD3-的LGL细胞增多,但缺乏:NK-LGLL的临床表现,呈慢性病程,细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。
反复感染发热;肝脾肿大;骨髓纤维化是LGLL最常见的合并症。
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