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大脑大静脉瘤主要为大脑大静脉的瘤样扩张而非真正意义上的动脉瘤,故也称大脑大静脉动脉瘤样血管畸形。本病是比较少见的脑血管畸形。
(一)发病原因大脑大静脉起源于引流脉络丛中间结构的静脉回流系统,起初该静脉不与深部大脑内静脉沟通,大约在胚胎发育11周时,静脉后部与大脑内静脉交通,形成大脑大静脉,静脉前部退化,最终消失,在胚胎发育第6~11周期间,如因某种原因引起胚胎发育异常,脑静脉前部不能正常退...
大脑大静脉瘤,根据发病年龄可将病变的临床表现分为四个年龄组:1.新生儿组 典型表现为出生后不久的高输出量,前负荷性的心力衰竭,几乎出现于所有病儿,心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉栓塞,颅骨听诊能闻及持续颅内杂音,颈静脉血氧饱和度明显升高,头颅CR,MRI能发现动脉瘤样病灶,血...
(一)治疗 根据患者的年龄和临床表现选择治疗的适当时机和最佳治疗方案。新生儿多以心血管症状起病并威胁生命,故首选治疗应为稳定全身情况、控制心功能障碍。如对症治疗有效,可定期随访,头颅CT、MRI检查及颅内超声波检查和头围测定都能提供颅内病变变化情况,可作为随访判...
心电图|动脉血气分析|脑血管造影|颅骨透照试验|脑血管造影|CT造影增强扫描|核磁共振成像(MRI)|脑电图检查|血液电解质检查|
诊断标准本病的诊断主要依靠发病年龄及临床表现,但确诊需要放射学检查,新生儿出现顽固性心力衰竭伴颅内血管杂音;婴儿出现脑积水均应考虑到本病的可能,对于能听到颅内血管杂音或出现蛛网膜下腔出血者,则诊断可基本确定,进一步确诊可行脑血管造影,CT扫描或MRI。...
大脑大静脉瘤患者如有颅内动静脉瘘形成,外周血管阻力降低,回心血量增加时,心脏排出量升高,导致心室肥大,肺动脉高压,可引起心力衰竭,另外,因矢状窦和静脉系统内压力增高,影响脑脊液吸收障碍,造成脑室扩大,形成脑积水。
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