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大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病,疱壁较厚,不易破溃。组织病理为表皮下大疱,免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性,预后良好。
(一)发病原因病因尚不完全明了,一般认为是自身免疫性疾病,直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积,间接免疫荧光发现70%~85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体,相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体,损害周围存在大量嗜酸性粒...
损害对称发生,常见于颈部,腋窝,腹股沟,大腿内侧和上腹部,紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上(图1~3),水疱可随病情发展出现血疱,糜烂,结痂,水疱成群发生时,类似疱疹样皮炎,大小自樱桃大到核桃大,最大7cm,破溃后如无继发感染,常很快结痂,糜烂面愈合较快,痂脱落后常有色素沉着,偶见萎缩...
基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小,一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量,并长期服用,一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者,可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙,硫唑嘌呤,甲氨蝶...
皮疹|间接免疫荧光试验|皮损|细胞组织化学染色|免疫病理检查|涂片|
消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用,如预防和治疗感染,避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。
1.本病需与疱疹样皮炎,寻常性天疱疮鉴别。(一)大疱性多形红斑多见于年轻人,皮疹多形性,粘膜损害广泛而严重,发病急,常伴发热等全身症状,皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。(二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端,如手足,肘膝伸侧等易受损伤的部位...
本病病程慢性,预后较好,一般无特殊并发症状。
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