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多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ,DRD),又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病,其临床特点为症状的昼间波动性,以及小剂量多巴制剂对其有快速,明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病,国外已...
(一)发病原因该病半数呈散发性,半数呈常染色体显性遗传,目前认为,GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因(Nagatsu 1998)。(二)发病机制国外学者发现,60%~70%的DRD患者出...
1.DRD发病年龄多在1~12岁,占儿童肌张力障碍的10%,少数患者可晚至50~60岁(陈嵘等,1999),发病率女>男,男∶女=1∶4。2.儿童起病者,多以一侧下肢肌张力异常为首发症状,患儿出现怪异步态,下肢僵硬,步态不稳,马蹄内翻足等,有时仅表现学走路较迟,易摔倒,随病...
1.治疗流行性肌张力障碍常用葛根汤治疗有效,亦有并用氢溴酸东莨菪碱0.3mg穴位或肌肉注射,疗效迅速; 2.辨证分型治疗 (1)亡血失精,筋脉失养 功能主治:大补气血,柔筋舒络。 方剂:人参养荣汤加木瓜、蝉衣、钧藤、天麻之...
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有遗传背景者,预防显得更为重要,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生,早期诊断,早期治疗,加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。
诊断标准诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性,儿童或成人起病,以原因不明的肢体肌张力异常,震颤,步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者,应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂,多数在1~3天症状缓解,若无效,...
肌张力的变化常不引人注意,而异常的体位姿势和不自主的变换动作更为引人注意。
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