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多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾和常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾。
(一)发病原因多囊肾的病因是基因缺失,其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发...
本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状,主要表现为两侧肾肿大,肾区疼痛,血尿及高血压等。1.肾肿大 两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹...
(一)治疗本病尚无特异治疗方法,主要是控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展,对不宜手术的病例给予对症治疗,肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同,肾绞痛发作可用各种镇痛药,并发感染时用抗生素治疗,中西医结合治疗本病,有较好疗效,为不宜手术之病例提供了一条治疗途径,...
尿比重|尿素|血常规|血液检查|腹部平片|造影检查|肾功能检查|
由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。对本病患者应避免近身接触性活动,尤其是碰撞,挤压,以防囊肿破裂。本病患者易发生高血压,尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热,血尿及脓尿,严重者可导致尿路败血症,因此,必须积极...
临床表现两侧肾脏大,尿异常,高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病,B型超声,CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断 即可确立,本病早期肾囊肿数不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定,近年,应用3′HVR,PGP及...
1.肾结石 本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。2.其他器官多发性囊肿 中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%,一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右,其囊肿是由迷路胆管扩张而成,此外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠憩室并发率也较高。
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