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外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤,以四肢的深部软组织为主,主要经血行性转移至肺。
(一)发病原因外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节,施万细胞,化学感受器,肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说,大多数研究支持肌源性学说,但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999),WHO(1999)分型中将其归为其他类。(二)发病机制
外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现,表现为缓慢生长的无痛性包块,病程数月至数年不等,可伴溃疡,3例患者分别见于大阴唇,右小阴唇和尿道口右下方,大小为2~4cm。
术前准备:术前多进高蛋白、低渣饮食,术前一周内不进多纤维食物,以保证在术后1周内不解大便,减少排便引起的外阴创面感染。外阴腺泡状软组织肉瘤西医治疗方法手术治疗:对局部外阴块物,采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴...
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定期体检,尽量早发现,早治疗,做好随访。
可根据临床表现,症状,CT影像学检查,组织病理学检查明确诊断。由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长,容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变,根据镜下腺泡样结构,富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶,结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达,应该不难做出鉴别诊断。
合并感染。
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