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外阴恶性横纹肌样瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道,虽然形态上酷似横纹肌母细胞,但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。
(一)发病原因外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌,神经外胚层,组织细胞,上皮细胞,黑色素细胞和间叶细胞等不同观点,但均未获得一致的意见,目前仍在进一步探讨中。(二)发病机制肿瘤为圆形或不规则性肿块,表面粗糙,无包膜,切面...
外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性,活动的皮下结节,近期增大,大小2~6cm,可伴触痛,病程数月到1年不等,其中大多数位于大阴唇,阴阜者较少。
应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机,建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术,对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者,再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选,而辅助性化疗和...
肿瘤标志物检测|免疫学检测|免疫病理检查|
做好肿瘤的三级预防工作。
外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是:常规HE光镜提出可能,经电镜和免疫组化两者予以肯定,三者缺一不可。由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于上皮样肉瘤,滑膜肉瘤,软骨肉瘤,恶性间皮瘤,横纹肌肉瘤,平滑肌肉瘤,Wilm瘤等,须注意鉴别,尤其是近年提出的“近侧型&r...
转移部位以肺最常见,其次为后腹膜淋巴结和肝。
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