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外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞,神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤,易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。
(一)发病原因有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关,抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生,Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化,另外,β-雌二醇会促使该病发展。...
外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物,快速生长常伴有疼痛,不能行走,肿块硬且有触痛,大小2.5~12cm,大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇,阴阜,阴蒂和肛周,位于大阴唇者常有衣物刺激痛,位于小阴唇的有性交痛,而位于肛周的常伴排便痛,偶伴排尿困难,食欲减退和体重下降。
治疗前要注意外阴卫生,禁止进行不洁性交。1.手术治疗: 早期患者手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检,常规淋巴结切除并不推崇,因为该瘤大多为血行传播。2.放疗治疗
免疫学检测|p53基因检测|免疫病理检查|肿瘤标志物检测|尿常规|血常规|便常规|
尽量做到早发现,早根治,做好随访工作。
依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如:外阴脂肪瘤,外阴纤维瘤,外阴平滑肌瘤,外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。2.与外阴癌鉴别 如:外阴鳞状细胞癌,外阴基底细胞癌,外阴腺癌等。
伴发全身多发性神经纤维瘤病。
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