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复发性多软骨炎(RP)是一种少见,不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓,鼻软骨、咽鼓管、喉,气管、主支气管、关节,血管和巩膜等。
(一)发病原因病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。(二)发病机制属于免疫紊乱性疾病,具体发病机制尚不清楚。
1.眼部表现 最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎,但也可出现前葡萄膜炎,视网膜炎,眼外肌麻痹,视神经炎,结膜炎,角膜炎和突眼等。(1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%,反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%,巩膜炎可为弥漫性,结节性,坏死性前巩膜炎和后巩膜炎,...
(一)治疗氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果,因此,对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的,患弥漫性或结节性巩膜炎的患者,可给予氨苯砜联合NSAID,因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血,常有代偿性网状细胞过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25...
血常规|免疫病理检查|眼科检查|胸部透视|肺功能检查|胸部CT检查|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
RP临床特征为复发性耳,鼻部软骨炎,RF阴性,炎症性多发性关节炎,眼组织的炎症,呼吸道软骨炎,耳蜗和(或)前庭损害,临床遇有下列情况之一者,RP诊断即可成立:①出现以上3个或更多的临床特征;②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎;③在2个或更多部位发...
眼部表现有视网膜炎,眼外肌麻痹,视盘水肿等。
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