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复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳,鼻、眼、关节,呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻,呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状,多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenho...
(一)发病原因病因至今不明,可能与外伤,感染,过敏,酗酒,服用盐酸肼屈嗪等有关,也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关,但通过对临床特点,实验室检查和病理的多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫。(二)发...
本病可发生于各个年龄段,而以40~50岁为发病高峰,男女均可受累,但女性以呼吸道受累较多而较重,复发性多软骨炎的临床特征如表1所示。本病好发于白种人,但世界各地均有本病的报告,发病率约为3.5/100万人,自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病,多数发病年龄为40~60岁,无性别及...
(一)治疗轻症多软骨炎,局限于关节、鼻或耳的软骨炎,可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎,如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的,须开始糖皮质激素治疗,泼尼松30~60mg/d(或等量的其他制剂)和免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现,糖皮质激素剂量即应...
白细胞数|类风湿因子|循环免疫复合物|间接免疫荧光试验|体层摄影|胸部平片|纤维支气管镜检查|肺功能检查|呼气流速|肺活检|
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关健。1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒。3.早发现早诊断...
诊断标准1.1975年McAdam关于RP的诊断标准符合下述6条的3条或3条以上,不须组织学证实,可确诊为RP如果临床上的诊断十分明显,也可无需软骨的组织学证实。(1)双耳复发性多软骨炎。(2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。
血管炎是最常见的与RP共存的疾病,包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎(表3),RP可累及各种大小的血管,最常见的为大动脉受累,表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成;也存在有显微镜下多动脉炎,这样才可解释RP的皮肤改变,肾脏表现,巩膜炎,听力和前庭功能异常等,RP可与明确的血管...
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