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复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹,出血性丘疹、血管性水肿,风团性斑块,黏膜炎、牙龈炎、全秃等,偶有环状红斑,水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。
(一)发病原因本病病因尚不明确。(二)发病机制发病机制还不很清楚,考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充,嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合,...
皮疹表现有全身性红色丘疹,出血性丘疹,血管性水肿,风团性斑块,黏膜炎,牙龈炎,全秃等,偶有环状红斑,水肿性损害及水疱,主觉痒,无全身症状,病程长,呈慢性复发过程(图2)。
预防:早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行对因治疗。Breakli皮质激素具良效,也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素,并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。
蛋白电泳|血清免疫球蛋白E(IgE)|血清免疫球蛋白A(IgA)|血清免疫球蛋白G(IgG)|血液检查|嗜酸性粒细胞数|
早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行对因治疗。
须鉴别者有疱疹样皮炎,嗜酸粒细胞增多综合征,Wells综合征,发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多,多型性妊娠疹等,上述疾病临床上皆无出血性丘疹,病理上亦有显著差异,故不难区分,Churg-Strauss综合征,临床上有哮喘,组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽肿性血管炎,且有无白细胞...
可有浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。
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