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家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现,在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢,而其LDL受体功能正常,推测可能是因LDL...
(一)发病原因FDB是由于Apo B100 中的3500位上的精氨酸(Arg)被谷酰胺(Gin)所置换(Arg3500→Gln),造成含有这种缺陷Apo B100的LDL与受体结合障碍。(二)发病机制正常血浆脂蛋白...
现有资料尚不能确定FDB在一般人群中的发生频率,是在对高胆固醇血症患者进行研究时被发现的(表2),为1/700~1/500,因为已报道的FDB病例绝大多数在一般人群中FDB的发生率估计FDB患者的血脂异常改变似乎与杂合子FH者相类同,主要是血浆总胆固醇浓度和LDL-胆固醇浓度中等或重度升高(表...
(一)治疗 从理论上说,上调肝脏LDL受体表达的药物如三羟三甲基戊二酰-辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂和胆酸螯合剂对于治疗FDB所致的高胆固醇血症有良好的效果。 FDB患者体内LDL受体功能正常,LDL受体表达上调可促进VLDL和IDL的清除...
目前无相关资料。
1.目前对本病尚无特效的预防办法,要加强防治人员对本病的认识,了解本病的危害和严重后果。2.患有此病的患者要主动接受低脂肪和低碳水化合物饮食治疗,及时选用适宜的降血脂药物坚持治疗。3.患者要定期检测个人的血脂,使之维持在正常水平。4.积极预防并发症。
诊断标准1.患者在儿童或青少年时期,血浆中低密度脂蛋白胆固醇水平已明显升高,随年龄的增长,血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇水平会继续升高,但这种升高的年龄效应存在男女性别差异,男性在60岁以后,年龄效应减弱。2.患者血浆总胆固醇浓度和LDL-C浓度中等...
FDB患者多合并动脉粥样硬化(颈动脉,冠状动脉,周围血管动脉),冠心病,高血压等并发症。
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