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家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。本病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
(一)发病原因由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生。(二)发病机制电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜存的基因...
常在青春期发生,好发于颈,腕,腹股沟,外阴,会阴,肛周,股内侧,腋窝等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发,基本损害是成群水疱,疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下糜烂或结成厚痂,损害可圆形,椭圆形或多环形,有的类似湿疹,但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征,在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性,有时有恶...
(一)治疗 1.全身用药抗生素治疗,每天四环素1~2g,愈后用250~500mg维持,或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效,每天100mg,维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效,可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可...
皮疹|涂片|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断标准1.根据临床上水疱糜烂,渗出,结痂性损害发生于皮肤皱褶部位,有家族史,结合组织病理学诊断较易做出。2.中医辨证分型(1)湿热熏蒸型:主证:皮疹以红斑,水疱及糜烂为主,夏季加重,秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴不欲饮,腰...
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