(一)发病原因Alport综合征是单基因遗传病，患者是杂合子，现代认为本病遗传存在异质性，共有3种遗传方式，即性连锁显性遗传，常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。1.性连锁显性遗传(sex-linked dominant inheritance)为本病...

1.肾脏表现奥尔波特综合征最主要的临床表现是血尿，受影响的男性患者表现为持续性镜下血尿，在20岁以内，许多患者在上呼吸道感染后常突然出现发作性肉眼血尿，受影响的女性实际上往往是杂合子，可能会表现出间断性血尿，10%～15%杂合子女性从未发生血尿，受影响的**在1岁之内就可发生血尿...

(一)治疗　　Alport综合征为基因病变，目前尚无特效治疗，但应予避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压，亦应积极控制高血压。患者进展至终末期肾衰时，可进行透析或肾移植治疗。近年来随着肾移植患者增多，发现约有10%男性患者在移植后(尤其第1年...

染色体|尿素|血压|

应注意避免感染，劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。

诊断标准在临床-病理诊断上标准并未统一，综合各家意见，我们认为以下几方面为诊断要点：1.阳性家族史，遗传方式绝大多数为性连锁显性遗传，其次为常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性遗传。2.临床上呈现肾病变(血尿及进行性肾功能损害)，耳病变...

遗传性肾炎家族中，患者常并发许多非特异性病变，如甲状腺疾病，IgA缺乏，球后视神经炎，升主动脉瘤，肛门直肠畸形，精神病和纤维肌性发育不良等。