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囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。
(一)发病原因1.多囊肾的病因是基因缺失 其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能...
1.多囊肾的临床表现为本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状,主要表现为两侧肾肿大,肾区疼痛,血尿及高血压等。(1)肾肿大:两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表...
(一)治疗1.多囊肾的治疗 本病尚无特异治疗方法,主要是控制血压和感染以有效延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗,肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同,肾绞痛发作可用各种镇痛药,并发感染时用抗生素治疗。也可采取中西医结合治疗本病,临床观察有较好...
尿比重|腹部平片|造影检查|尿液分析|肾脏超声检查|
囊性肾病患者由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的,对本病患者应避免近身接触性活动,尤其是碰撞,挤压,以防囊肿破裂。本病患者易发生高血压,尿路感染,泌尿系结石,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热,血尿及脓尿,严重者可导致尿路败血...
诊断标准1.多囊肾的诊断 应根据其临床表现如两侧肾脏明显增大,尿异常,高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病,B型超声,CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。本病早期肾囊肿数目不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多...
1.多囊肾主要并发症(1)肾结石:本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。(2)其他器官多发性囊肿:中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%,一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右,其囊肿是由迷路胆管扩张而成,此外,胰腺及...
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