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吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良,遗传性非溶血性高胆红素血症。系先天性非溶血性间接胆红素增高型黄疸。多见于青年男性,可有家族史。
主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。
本病以男性为多见,可发生于任何,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好,临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动,感情激动,劳累,受凉,饮酒,并发感染等可使黄疸加重,黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛,注意与溶血性黄疸鉴别。
本病予后良好,一般无需特殊治疗,苯巴比妥40-18μg/d,可迅速便已升高的血胆红素降致正常。
红细胞血清总胆红素|血液生化六项检查|腹部平片|腹部CT|腹部外形触诊|
应避免各种诱因,黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥60mg,3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少。
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。注意与溶血性黄疸,梗阻性黄疸,乙肝鉴别。
胆红素脑病,先天性胆管闭锁,新生儿肝炎,病毒性肝炎等。
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