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包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称,1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病,1995年Grigg...
(一)发病原因s-IBM确切的发病机制至今未明,Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物,且后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合,但有关s-IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。Arahata采用免疫电镜方法对s-IBM的免疫机制进行研究,结果发现s-IB...
包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿,缓慢进展,70%的患者首发症状为下肢近端无力,也可以下肢远端,上肢或四肢均匀无力起病,肌无力可对称或不对称,随着病情进展,远端肌无力可达50%,但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力,部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群,如胸锁乳突肌,上肢肌群,下...
(一)治疗 对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润,降低血清CK水平,但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加,临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸...
肌电图|血清学反应|血常规|神经系统检查|心电图|
尚无有效的预防方法,对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。
s-IBM主要应与慢性多发性肌炎,肌萎缩侧索硬化(ALS),进行性脊髓性肌萎缩,慢性GBS和一些晚发性远端性肌病相鉴别。
无特殊记录,四肢肌无力长期卧床及吞咽困难,可导致褥疮及肺部感染。
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