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副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects),当边缘系统主要受累时,临床上表现为遗忘综合征。
(一)发病原因边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),恶性胸腺瘤有时也可导致本病,其病因目前尚不清楚,但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。(二)发病机制...
本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍,也可见全身性癫痫发作,肌阵挛,言语障碍及小脑体征等,脑干炎除可见相应的脑神经麻痹,可出现中枢性换气不足。副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式,患者的临床表现以近事...
药物治疗 原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解,也有报道血浆置换有效。目前还没有特效的治疗,所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视,因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏,应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘...
脑脊液常规检验(CSF)|血清学反应|脑电图检查|颅脑MRI检查|细胞组织化学染色|
早期发现,早期治疗。
1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状,体征。2.存在原发性肿瘤。须排除脑实质或脑膜肿瘤转移,代谢性脑病等。
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其他部位的损害的症状,这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位,如小脑,延髓,锥体束以及周围神经等的损害。
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