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出血性休克和脑病综合征(HSES)是一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速,死亡率高,生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克...
病因尚不清楚,更多的报道检测到轮状病毒,也有副流感病毒。医学界认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见,而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素,环境毒物,胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑...
大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性...
治疗完全是支持性的,应用大量胶体扩容,,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定...
体温测量|血常规|便常规|尿常规|心电图|脑电图检查|血红蛋白|血小板聚集试验(PAgT)|血清谷草转氨酶|凝血酶原时间(PT)|血肌酐(Cr,Crea)|颅脑CT检查|颅脑MRI检查|
无相关预防措施
ALT、AST 升高,血红蛋白、血小板下降的实验室检查结果是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热,瑞氏综合征及中毒性休克,根据它们的临床病程或实验室表现排除。HSES 的脑功能损害的临床特点可分为两类:暴发型和脑功能...
存在轻至严重的运动功能障碍,数月后多为运动退化和癫疒间后遗症,所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症
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