本病是一种先天性心脏病，在正常的情况下，左，右冠状动脉是从主动脉发出的，并提供心脏需要的血液，它们的开口深处主动脉根部，分别在左，右主动脉窦内，若以主动脉瓣附着缘连线为界，可将主动脉窦分为窦内和窦外，开口的绝大多数（80%～91%）均处于窦内，其余的开口在窦外或窦线上，而在异常的情况下，较为常...

一、临床表现病婴出生1个月内可无异常表现，出生后2～3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽，喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状，左，右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁...

左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例，自然预后甚为恶劣，约65％的病人于出生后1年内死于左心衰竭，其中大多数病人在出生后2个月内死亡，Wesselhoeft报道60例病婴中80％于出生后1年内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或...

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本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施，自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死，因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。

此病在小儿发病时多表现为充血性心力衰竭，需与心内膜弹力纤维增生症相鉴别，同时还要与原发性扩张型心肌病，冠状动脉瘤，川崎病，心前区连续性杂音等鉴别。一、心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬...

本病死亡率较高(据报导，该病第一年的死亡率为90%)，左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表现为急性，严重性的心力衰竭。