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冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体
(一)发病原因冷性抗体型溶血性贫血,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类,继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病,由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。(二)发病机制抗...
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右,女性病人数略多,原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过,主要为慢性溶血引起的苍白和乏力,通常病情稳定,寒冷环境下病情可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季,多不伴有寒战,发热和肾功能不全,大多数患者在寒冷环境中表现...
(一)治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则: 1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者,要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短,均能自行痊愈。可以补充叶酸。
血红蛋白|溶血试验|涂片|血常规|
积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。
诊断标准冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性,...
严重病例可有明显的血红蛋白尿并发一过性肾衰竭。
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