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变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythroker...
(一)发病原因本病为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。(二)发病机制为常染色体显性遗传,为编码α-...
大多在生后不久发病,少数出生时或青年时发病,本病随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷,热,风的刺激和情绪激动可为加剧诱因,损害有两种,一种为相对固定的深红色角化性斑块,边界截然似刀割样,呈圆案形,逗点形,多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑,大小,数量,部位各异,短时间(几...
预防:进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防本病的关键所在。药物治疗:对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。预后:随年龄增长而改善,绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。
毛发|皮损|
进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防本病的关键所在。
根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹,分布范围较广,头面部可见干性鳞屑性皮损,伴掌跖角化过度,干燥及皲裂,进行缓慢,范围较广,尤以手指背侧第1,2节特别显著,扪之有木锉样感。2.疣状肢端角化病 多见于青春前期...
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