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反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis,RH)又称噬血综合征,是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病,多与感染,免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎,免疫抑制等有关。
(一)发病原因各种病原体的感染都可引起发病,与感染有关占65%~78%,以病毒感染最为常见,约占36%,如病毒性肝炎,传染性单核细胞增多症,腺病毒,B19病毒,登革热病毒,尤以巨细胞病毒,疱疹病毒和EB病毒常见,细菌性感染中,以肠道革兰阴性杆菌为主,还见于伤寒,结核...
随原发病而异,但大多数病人有发热,以高热居多,可伴盗汗,体重减轻,肝脾或淋巴结肿大,皮疹十分常见,如累及中枢神经系统和肺,可产生相应的症状和体征,严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(DIC),可引发多部位出血,虽多数病例随原发病好转,尤其是感染的控制而逐渐缓解,但约30%的患者因多脏器功能损害或...
(一)治疗1.病因治疗 继发性HPS应查找病因,针对病因,原发病作相应的治疗,如能发现病原微生物,则应及时应用有效的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的HPS,则应停用免疫抑制剂;如果HPS发生于治疗前有免疫缺陷的患者,则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力;如果...
皮疹|染色体|胰蛋白酶|尿素|酸性磷酸酶|血管紧张素转化酶|心电图|血清铁|血清铁蛋白|涂片|
1.病毒感染患者常见,需慎用免疫抑制剂。2.如细菌感染可根治药敏试验及时调整用药。
诊断标准①发热1周以上(高峰≥38.5℃);②肝脾肿大伴全血细胞减少;③肝功能异常及凝血功能障碍;④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液,和(或)活检显示累及骨髓,淋...
主要并发症为严重的肝肾损害及弥散性血管内凝血,及中枢神经系统损害,而加重病情,危及生命。
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