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全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形,皮肤出现多毛,黑棘皮病样损害,全身可伴肝大,骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。
(一)发病原因病因尚不明确,有家族史或遗传影响,属常染色体隐性遗传,可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果,亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。(二)发病机制发病机制还不确切,有人认为属常染色体隐性遗传,可能由于脂肪贮存缺陷...
分为先天型与成人型两类。1.先天型出生时或2岁内发病,表现皮下脂肪消失,皮肤变干,但弹性良好,广泛色素沉着,腋下,腹股沟皱褶处最为显著,局部皮肤呈线状增厚,颇似黑棘皮病,全身多毛,头发浓密卷曲,前额发际低下可达眉弓部,骨发育较快,身高超过同龄标准,手足关节增大...
(一)治疗无满意治疗。可对症处理高血脂、高血糖及高血压。有报道摘除垂体可使病情改善。中医治疗:可调和气血,采用冲和汤加减。(二)预后1.先天型 出生时或2岁内发病,3岁时可出现高血糖,10岁后可伴多尿,肝脾肿大,心肌肥...
目前无相关资料。
根据全身性胰岛素病及无酮症性糖尿病等特点,可以明确诊断。肢端肥大症需与本病成人型区别,前者系脑垂体肿瘤或增生所致,除肢端肥大外,尚有进行性前头痛,视野缩小,视力减退等症状,不同于本病。
先天型,通常肝脾肿大,血脂高,皮肤形成黄色瘤,心肌肥大,肾功改变,智力不全或偏瘫,3岁时可出现高血糖,10岁后可伴多尿。
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