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原发性免疫缺陷是指先天性,遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征,有人将免疫器官原发性疾病,如淋巴瘤引起的免疫损害,划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。
(一)发病原因在反复呼吸道感染疾病中有1%~2%源于原发性免疫缺陷。(二)发病机制免疫缺陷是指先天性,遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。
临床类型如下:1.先天性X-联无丙种球蛋白血症(congenital X-linedagammaglobulinemia) 1952年Bmton首先报道本病,见于男性儿童,缘于X染色体异常,而非免疫球蛋白结构基因异常,故名,发生率约1/10万,本病的免疫学特征是B淋巴细胞分化停留...
(一)治疗 1.抗微生物治疗 应区分为不同情况,采取不同的治疗策略。 (1)急性致命性感染:某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染,常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可...
酶联免疫吸附试验|免疫学检测|胸部平片|胸部透视|胸腔积液免疫化学检查|
多注意饮食,其他的没有什么需要注意的,及时发现病情及时治疗。
诊断要点1.原发性免疫缺陷及其类型的确定 原发性免疫缺陷的及早诊断是十分重要的,只要能够早期确诊,给以相应的免疫治疗和合理的抗感染治疗,便有可能延长患者生存时间和改善生活质量,例如慢性肉芽肿病,曾经被认为是一种迅速致死性疾病,而现在通过合理的抗菌治疗结合外科引流,以...
常见是反复感染,尤其是呼吸道感染。
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