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克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染,朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂,朊蛋白在体内分两种...
(一)发病原因本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病,是由朊蛋白传递所致的疾病,为一种直径10~20nm,长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性,大脑皮质神经细胞变性减少,星形细胞增生和海绵状改变等,本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为...
本病较罕见,发病率约为百万分之一,男女患病率相等,发病年龄多在40~65岁,但可在成年的各阶段发病,多为散发病例,传播途径不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病,病程为亚急性,发展比其他原发性痴呆快,常在1~2年内死亡。前驱...
(一)治疗 目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道,金刚烷胺200mg/d,3次/d,口服,对本病有效,但也有无效者。 (二)预后 ...
脑电图检查|脑脊液常规检验(CSF)|脑电图检查|
实验证明病人脑组织接种传递发病率高,潜伏期长,但其传染途径未明,应积极采取预防措施。1.对医源性传染如角膜移植,骨髓移植,生物制剂,生长激素等严加监控,杜绝传染。2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道,但对有创伤检查如取血,腰穿取脑脊液,头皮穿刺,脑组织活检等...
诊断标准1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准(1)肯定(definite)CJD诊断:①具有典型临床症状和体征(锥体束征和锥体外束征)。②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(PSD)。③脑组织活检得到病...
和其他重症疾病一样,易罹患各系统继发感染,尤以坠积性肺炎和泌尿系感染多发。
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