(一)发病原因克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型，首由Crigler等于1952年报道，系常染色体隐性遗传，父母多为近亲婚配，患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏，不能形成结合胆红素，致血中非结合胆红素明显增高，过高的脂溶性非结合胆红素，经尚未发育成熟的血-脑脊液屏障，扩散...

Ⅰ型罕见，由Crigler-Najjar于1952年首先报道，患者是致criglel-najjar型基因的纯合子，新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～4天即有显著黄疸，胆红素浓度可高达289～816μmol/L，90%为非结合胆红素;由于非结合胆红素对脑组织有亲和力，新生儿出生2周内...

(一)治疗　　1.Ⅰ型　　(1)出生后1周内应采取血浆置换疗法，以降低血浆中非结合胆红素的浓度，防止脑组织损伤和胆红素脑病发生;能暂时改善症状。　　(2)因肝内无BGT，故对酶诱导剂苯巴比妥无效。　　(3)光照疗法：每天须保...

目前无相关资料。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

Ⅰ型诊断主要根据血清非结合胆红素明显升高，且无溶血证据，肝功能及肝穿刺活组织检查正常，Ⅱ型：因肝内BGT部分缺乏，用苯巴比妥治疗可降低血清胆红素浓度，临床上可视其对酶诱导剂的治疗反应，来鉴别Ⅰ型或Ⅱ型克里格勒-纳贾尔综合征。需与感染，新生儿ABO溶血病，Rh溶血病等所引起的新生儿...

Ⅰ型可出现嗜睡，惊厥，角弓反张，肌肉痉挛和强直，昏迷，Ⅱ型可有智力异常，感觉缺陷，紧张性震颤。