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克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型,是人的海绵状脑病,而nvCJD可能是人畜共患的新型传染病,俗称疯牛病(mad cow disease,MCD),但决不是接触传染。散发性CJD可以通过某些检查而传染给...
(一)发病原因非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF),构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30),这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点,又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。理化特性表现为:
本病发生在25~78岁,平均58岁,男女均可罹患CJD,但近年英国,法国报告的新变异型CJD,发病年龄较经典型为轻,平均26岁,本病大部分为散发性,15%为家族遗传性,另有部分为医源性,医源性或感染性CJD见于应用被污染的脑深部电极,角膜移植,死后从垂体提取的生长激素和促性腺激素注射,以及硬脑...
(一)治疗 目前,CJD仍属于无法治愈的致死性疾病,临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明,不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法,能找到控制PrPC转变为PrPSC或PrPCJD的途径,因为人们已经发现缺乏PrPC基因的...
脑电图检查|便常规|血常规|尿常规|
至今尚无证据在人皮肤无损伤情况下一般接触导致传染患病者,研究证明外分泌物包括眼泪,鼻涕,唾液和粪便等,均无传染性的报道,流行病学亦未发现一般医疗护理接触CJD发病者。基于以上情况预防重点应是严格处理CJD病人的脑组织,血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械,敷料及其废弃...
诊断标准CJD的临床诊断,在疾病早期比较困难,不过,参照以下数点,作出临床诊断是可能的:1.绝大多数CJD,发生在中年以上。2.既有神经症状,如共济障碍,抽风等,又有精神症状,如记忆困难,智力减退等。3.进展迅速,通常在发病...
病变损害皮质,底节,丘脑,小脑,脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统,由于精神,意识,智能障碍,导致可以出现各系统功能失调及障碍,如延髓麻痹可致进食困难,呛咳,肺部感染;脑干病变也可影响心血管功能;长期瘫痪卧床引致褥疮等。
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