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本病为较少见的一种先天性畸形,特征是肩胛骨处于较高的位置,患侧肩关节高于健侧,患肢上臂上举活动受限,可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形,1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例,并讨论病因,故本病又称Sprengel畸形。
本症真正原因目前不明,学说很多,如:(1) 与遗传因素有关;(2) 与羊水量过多引起宫内压力过高有关;(3) 与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。各种因素主要影响胚胎早期,尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段,如于胚胎第3 ...
本病临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高,“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言,呈耸肩短颈的外形,肩关节外展上举功能明显受限,患肢肩胛带肌肉不发达,年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨发育小,下角升高,上下径变短,横径变宽,肩关节的外展上举受限,与肩胛骨的...
对于本病畸形不严重、功能障碍不显著者,不考虑手术治疗,可作些被动和主动的上肢活动,如外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于畸形严重,功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外,还合并有其它的骨性及软组织畸形,故选择手术治疗时应考虑...
肩胛骨检查|四肢的骨和关节平片|骨关节及软组织CT检查|
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应该注意到,高肩胛症最主要还需进行手术后的护理,其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼,良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义,通过早期指导患儿主动锻炼,并配合被动功能锻炼和局部按摩,同时指导家长共同参与,...
本病依据临床和检查即可明确诊断,无需要鉴别。但临床上需根据畸形的程度,判断功能障碍的级别,对于这一点的鉴别,对本病的治疗有直接的作用,有学者根据畸形程度分成四级。一级:畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。二级:畸形较轻,两肩接近同一水平,但...
本病主要是并发功能障碍:功能障碍取决于畸形的程度,Cavendlish根据畸形程度分成四级。一级:畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。二级:畸形较轻,两肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,颈蹼处可见隆起肿块。三级:中等度畸形...
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