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先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis,CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见,多于幼年时发病,常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。
(一)发病原因本病是因食管胚胎发育过程中,气管,食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果,多发生在气管分叉以下位置。(二)发病机制在胚胎发育中,食管形成的空泡阶段,多余的黏膜被吸收,空泡消失,但遗留下部分或完全的食管内黏膜环...
先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳,吸乳缓慢,溢乳等表现,并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状,小儿常伴有生长缓慢,发育迟缓,年龄愈小,吸人性肺炎发生率愈高。
(一)治疗确诊后可先作胃造瘘术。经口咽下一根粗丝线,从胃造瘘口将丝线远端提起后,将丝线两端连接在一起,后循此线进行扩张术。开始1~2次/d,1周后改为隔天1次,持续3~4周,再继续用橄榄头形探条扩张数次即可获得良好疗效。也有人主张手术治疗,经右胸暴露食管,纵行切开食...
食管24hpH监测|食管钡餐透视|食管压力测定|食管造影|
对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能,羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白,乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。
诊断与先天性食管狭窄不同的是,婴幼儿贲门痉挛发生呕吐2~3次/天或每2~3天1次,量多而有腐臭味,其吞钡X线检查可见食管扩张,逆蠕动,造成钡剂通过困难,并且食管下端呈典型鸟嘴样狭窄,而食管狭窄的食管造影显示,狭窄部位钡剂仍可以通过,故在狭窄部与胃之间有造影剂的潴留,...
有食管畸形和气管瘘者,多在出生后数天内出现呛咳,流涎及吸入性肺炎等症状,食管膈膜狭窄者,表现症状也较早,婴儿年龄越小,表现吸入性肺炎的症状也越明显,经常出现呼吸窘迫症状。
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