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先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性,非结合性胆红素血症所致的黄疸。
(一)发病原因目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍,因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。(二)发病...
主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年,但是往往随着年龄的增长而逐渐减退,血清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,约1/3病例在常规检查时正常,可因疲劳,情绪波动,饥饿,感染,发热,手术,酗酒,妊娠诱发或...
(一)治疗 一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。 苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯),1周后,血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导...
间接胆红素|尿胆原|静脉胆囊、胆道造影|肝功能检查|细胞组织化学染色|总胆红素(TBIL,STB)|尿胆红素(BIL)|
根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。
诊断标准由于本病可与一些具有临床后果的疾病相混淆,而导致处理错误,因而临床确诊较为重要,下列几点高度提示Gilbert综合征:1.慢性间歇性或波动性轻度黄疸,有发作诱因,可有家族史,一般状况良好,无明显症状。2.体格检查除轻度黄疸外,无其...
可有轻度溶血性贫血。
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