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先天性视网膜劈裂症(congenital retinoschisis)属玻璃体-视网膜营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种,出生时就已存在,较获得性视网膜劈裂为少见,玻璃体积血和视网膜脱离是最严重的并发症。
(一)发病原因本病是X性染色体隐性遗传病,但也有报道常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传及遗传方式不确定,母亲为携带者,劈裂部位对称,(二)发病机制本病发病机制仍不确知,有玻璃体异常学说,Müller细胞缺陷学说及视...
先天发病,多见于男性儿童,女性罕见,常在学龄期或学龄前期视力缺陷就诊而被发现,当患眼一侧弱视常有废用性外斜,双眼视力低下则易出现眼球震颤,偶尔有发生自发玻璃体积血者,有先证者而做家族调查时才被发现。1.视力改变 一般视力下降到0.2~0.4,随年龄增长视力更下降,最后可降到0.1...
(一)治疗 1.预防性治疗 关于本病的预防性治疗至今仍有争议。有学者主张对劈裂的后缘行冷凝或光凝以限制病变的进展。但劈裂本身已有色素分界线似乎没有必要再加固,而且易导致外壁孔。除非劈裂有可能危及到黄斑时,可试用激光沿劈裂后缘未隆起的视网膜上,作一预防性堤坝式光凝...
染色体|眼底检查|眼底荧光血管造影|视网膜检影法|裂隙灯|
诊断标准①患者的首发年龄较小;②眼底有透明薄纱样膜从视网膜内层隆起,有时内层有大的裂孔伴有视网膜血管;③黄斑部异常,有囊样变性,萎缩和色素改变;④玻璃体后脱离;⑤严重视力损伤,是由于黄斑病变,玻璃体积血和视网膜...
玻璃体积血和视网膜脱离是本病最严重的并发症,玻璃体积血的发生率高达40%,近20%的患者发生视网膜脱离。1.裂孔性视网膜脱离 可见是劈裂外层出现的裂孔,劈裂腔周围出现裂孔或由于玻璃体牵引而造成裂孔,液体可通过外层裂孔或通过玻璃体脱离导致全层视网膜撕裂而进入视网膜下。...
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