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胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,以亚洲报道的病例为多...
(一)发病原因病因尚无明确结论,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4~10周胆管系统发育停顿或紊乱有关,然而,对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成,部分病儿出生时有正常黄色大便,数周后才出现灰白色大...
渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征,黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重,随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色,有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色,尿色加深,犹如浓茶色。
(一)治疗 手术为胆道闭锁的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型,可分为“可吻合”或“可治型”,此类型有相对正常或扩张的肝外胆道,通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流,效果良好。另一种类型为“不可吻合...
总胆汁酸|维生素|维生素D|脂溶性维生素|溶血试验|肝功能检查|胆道造影|造影检查|腹部包块|
胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁,但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%,长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;
根据临床症状和实验室检查可以确诊。鉴别诊断1.新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎鉴别最困难,有学者认为,胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变,约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段,梗阻性黄疸的表现,极似胆道闭锁,但此类患儿肝外胆道大部分正常,...
胆道闭锁首先引起肝脏改变,肝功能受损,晚期则因肝硬化,门静脉高压症并发食管静脉曲张,可发生破裂,出血,不少患儿有脐疝或腹股沟疝。术后并发症常威胁生命,最常见为术后胆管炎,发生率在50%,甚至高达100%,其发病机理最可能是上行性感染,但败血症很少见,在发作时肝组织培养亦很少得到细...
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