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先天性胆管囊状扩张(congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病,1723年Vater报告了首例胆总管囊肿,此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内,外胆管的任何部位,Caroli于1958年详细描述了肝...
(一)发病原因1.先天性因素(1)胆管上皮异常增殖学说:1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受,他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常,导致胆管各处的上皮增生速度不均匀,下部入十二指肠段狭窄,使胆管压力增高,上部胆管发育不良...
本病的典型临床表现为腹痛,黄疸和腹部包块,但临床上具有典型的三联征者非常少见,大多数病人无特异性临床表现。1.腹痛 一般多表现为反复发作的上腹,右上腹部或脐周围阵发性钝痛,胀痛或绞痛,发作时患儿非常痛苦,过后又如正常儿,有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生,幼小病儿因不会诉说,常易...
(一)治疗 对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的,只有手术治疗才是根本有效的方法。 1.各种手术方法 (1)外引流术:①囊肿外引流术;②胆囊外引流术。 (2)内引流...
补体结合试验|淀粉酶|肝功能检查|皮内试验|肿瘤标志物检测|胆道造影|CT检查|
饮食首先作为重点考虑。
儿童或年轻女性具有典型三联征者,诊断并不困难,但半数以上的患者需借助辅助检查明确诊断。鉴别诊断1.胆道闭锁 黄疸出现早,进行性加重,3个月后肝硬化明显,B超检查能明确诊断,肝囊肿和肝包虫囊肿,囊肿位于肝实质内,与胆道不通,胆道造影有助于鉴别,此外包虫囊...
1.胆管病变 合流异常时,胰管内压高于胆管内压,使活化性胰液逆流入胆管,与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。(1)高淀粉酶胆汁:淀粉酶浓度可以达到10万U,2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟,所以可低于正常水平,此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值,则提示有胰液逆流。(2)...
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