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先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症,Caroli病,1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症,病变范围主要累及肝胆管可以是一段,一个局部、一叶或双侧的肝内胆管,此后国内外学者定义为Caroli病。
(一)发病原因肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚,多数学者认为,Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病,可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。(二)发病机制C...
本病儿童或青年时期常无症状,多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现,腹痛,畏寒,发热及黄疸是本病的主要症状,与胆石病,胆管炎相同,容易造成判断失误,胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症,缓解期可无任何症状,部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛,最终导致肝硬化和门静脉高压。...
(一)治疗对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗,对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者,可暂不做治疗,随访观察,手术目的应以治疗并发症为主,根治性手术一般只能用于局限的病变。1.手术...
CT检查|胆囊超声波检查|内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)|逆行胰胆管造影(ERCP)|
以预防和治疗胆管炎为主要方法,长期应用广谱抗生素。
诊断本病主要依靠影像学检查确诊,尤其是胆道直接影像学检查,如ERCP或PTC。术前未能确诊者需注意术中仔细探查,Mercadire曾描述过“Caroli征”,即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶,胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷...
1.并发结石Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石,系胆汁淤积胆管感染引起。2.胆管癌文献Caroli病的胆管癌发生率为7%~15%,癌变率是正常人群的100倍,其容易癌变的机制:胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化,胆道内存在胆蒽,甲基胆蒽等致癌...
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