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先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多,纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张,积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
(一)发病原因病因目前无一致看法,可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比,部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下...
先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现,大多以腰酸,胀痛为主诉就诊,偶有因腰部包块,血尿,顽固性尿路感染,肾功能不全就诊者。
(一)治疗成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。1.对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。有文献报道约40%的病例可选择保守治疗。2.如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注...
尿沉渣|膀胱镜|膀胱造影|腹部CT|腹部MRI检查|输尿管镜检查|输尿管超声检查|尿常规|血常规|便常规|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
本病由于缺乏特异性临床表现与体征,其确诊有赖于影像学检查。鉴别诊断1.膀胱输尿管反流严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管,临床上表现为腰酸腰痛及尿路感染症状,但有排尿时腰痛加重现象,IVU检查显示患侧肾,输尿管扩张积水,并以下段输尿管...
常见并发症包括尿路感染与结石。
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